杨舟,左超,向金星,杨美玉,陈智,肖云彬

• 1:湖南省儿童医院心血管内科

摘要(Abstract)：

目的观察波生坦结合介入封堵在先天性心脏病相关性肺动脉高压(CHD-PAH)中的应用效果。方法纳入16例中重度CHD-PAH患儿。治疗前第一次心导管检查:平均肺动脉压(m PAP)>45 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa),肺血管阻力指数(PVRI)>7 Woods U/m~2,肺循环阻力与体循环阻力比值(Rp/Rs)>0.5,封堵试验m PAP>40 mm Hg、PVRI下降<20%、Rp/Rs下降<20%,先予口服肺动脉高压靶向治疗药物波生坦;通过超声心动图估测PAH,复查心导管检查,根据血流动力学参数仔细评估肺血管病变的可逆性,如果m PAP<40 mm Hg,PVRI下降≥20%或PVRI<6 Woods U/m~2,Rp/Rs下降≥20%且Rp/Rs<0.3,则行介入封堵手术,术后继续予波生坦治疗,严密随访。结果 2例患儿在治疗过程中出现谷丙转氨酶及谷草转氨酶轻度升高的情况,经保肝治疗1周后均恢复正常。介入封堵1年后情况与治疗前比较:纽约心脏病协会心功能分级、经皮血氧饱和度、心胸比、超声心动图估测PAH、N末端B型脑钠肽前体、6 min步行试验、m PAP、肺动脉楔压、肺循环压力与体循环压力比值、Rp/Rs、PVRI均有改善,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论口服波生坦结合介入封堵治疗可以降低中重度CHD-PAH患儿的m PAP、PRVI,改善患儿生活质量。

关键词(KeyWords)： 先天性心脏病;肺动脉高压;波生坦;心导管检查;介入治疗

Abstract:

Keywords:

基金项目(Foundation): 国家自然科学基金（81500041）;; 湖南省卫健委科研课题（20200587）

作者(Author): 杨舟,左超,向金星,杨美玉,陈智,肖云彬

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